Whatsapp Whatsapp
Telefon Hemen Ara

LAMBERT EATON MİYASTENİK SENDROM

Lambert Eaton miyastenik sendrom (LEMS), miyastenia gravis (MG) gibi sinir-kas kavşağının otoimmun bir hastalığıdır. Sinir-kas kavşağındaki sinir uçlarında bulunan voltaja bağlı kalsiyum kanallarına (voltage gated calcium channel, VGCC) karşı antikorlar bu kanalların harap olmasına neden olur ve sinir-kas arası ileti gerektiği gibi gerçekleşemez. Bu antikorların ortaya çıkmasına neden olan etken bilinmemektedir. LEMS, hastaların yarısı kadarında bir kanser habercisi olabilir, LEMS’in birlikte olduğu kanserlerden en önemlisi, özellikle sigara içenlerde görülen bir akciğer kanseri türüdür. Önemli bir kısmında ise kanserle ilişkisi olmadığını vurgulamak gerekir.

En önemli belirtisi bacaklarda güçsüzlüktür. Göz kapağı düşmesi, çift görme, yutma güçlüğü gibi birçok belirtisi MG’ye çok benzer ama bu belirtiler genellikle hafiftir. Ağız kuruluğu, kabızlık ve erkeklerde iktidarsızlık gibi belirtiler olabilir.

LEMS’de en önemli tanı aracı EMG’dir, çok tipik bulgular gösterir. Hastaların çoğunda anti-VGCC antikorları bulunur, bunlar kan örneklerinde saptanabilir. Bir kere tanı koyduktan sonra mutlaka kanser aramalı ve kanser taramasını aralıklarla birkaç yıl sürdürmelidir.

Eğer kanser bulunmuşsa bunun tedavisi ile belirtiler gerileyebilir. Antikorları etkilemeyen, ancak sinir-kas arasındaki iletiyi geçici olarak düzelten 3,4 diaminopiridin (3,4 DAP) LEMS hastalarında çok işe yaramaktadır. Etkisi birkaç saat süren bu ilacın günde birkaç kez alınması yürümeyi kolaylaştırır. Birlikte verilen piridostigmin (Mestinon) de yararlı olabilir. Hastalığın esas tedavisi kortizon ve azatioprin gibi immunosüpresif ilaçlarla yapılır. İntravenöz immunoglobulin (İVİg) ve plazmaferez de gerektiğinde kullanılabilen ve geçici olarak düzelme sağlayan tedavi şekilleridir.

LEMS’de kullanılması sakıncalı olabilecek ilaçlar için ‘Myastenia gravis: Hastalar nelere dikkat etmeli?’ bölümündeki ilaç listesine bakınız.